A Epidermólise Bolhosa (EB) é uma doença grave e rara, não contagiosa, que se caracteriza por uma sensibilidade muito acentuada na pele e mucosas com formação de bolhas nas células epidérmicas, especialmente nas áreas de maior atrito, como resposta a qualquer acidente doméstico ou casual, ou mesmo mudanças climáticas.
As pessoas com EB podem nascer com bolhas em algumas áreas, podem vir a ter bolhas imediatamente após o nascimento, ou podem nascer com ausência total de pele em algumas regiões do corpo. Isto os torna muito suscetíveis a sérias complicações secundárias como infecções. Podem, ainda, nascer com complicações nos olhos, ou mesmo perda de visão.
Os acometidos por EB podem nascer de pais com ou sem parentesco; de famílias que tiveram antecedentes com EB, ou mesmo de famílias que nunca viram ou ouviram falar na doença em parentes anteriormente.
Até o momento a EB não tem cura. A engenharia genética e as ciências da saúda têm trabalhado no assunto, mas a cura ainda é vista como um fato a acontecer no futuro. Com o avanço da Ciência na área de genética, tem-se a esperança de cura dentro de alguns anos.
TIPOS DE EB
Simples
A forma simples se caracteriza por formação de bolhas nas áreas de maior atrito como mãos, pés, joelhos, cotovelos. As bolhas cicatrizam e às vezes não deixam marcas.
Distrófica
Na EB distrófica as bolhas saem por quase todo o corpo, na boca e esôfago. As bolhas que formam tubo digestivo podem cicatrizar causando estreitamento no esôfago, que leva a dificuldades para se alimentar. Há perda das unhas, e, quase sempre, há distrofias nas mãos e pés.
Juncional
A EB juncional se caracteriza por formação de bolhas por todo o corpo, boca, esôfago, com dificuldade para engolir. O mais grave problema é a má absorção dos alimentos, que evolui para a desnutrição, dificultando a cicatrização, e, quase sempre, levando os pacientes a óbito.
COMO VIVE UM PORTADOR DE EB
Quem navega pela internet procurando informações sobre a doença corre o risco de encontrar um amontados de imagens e textos que enfatizam o sofrimento da pessoa com EB.
No entanto, não precisa ser assim: com informação, apoio da família e acompanhamento médico, a pessoa com EB tem uma vida saudável.
A CRIANÇA COM EB
Os portadores são seres humanos muito especiais, muito inteligentes. Necessitam de muito amor, carinho, dedicação, mas não necessitam de superproteção.
A criança deve saber desde cedo o nome da doença da qual ela é portadora, que não é contagiosa, que a doença não a impede de se relacionar com outras pessoas, que a pele é muito frágil mas que não impede de dar e receber um abraço, de brincar com outras crianças, desde que seja com cuidado para não se ferir. Todas essas informações são importantes pois é muito grande o questionamento da sociedade. Quando se explica do que se trata a doença o medo ou discriminação das pessoas geralmente diminui ou acaba.
Apesar da fragilidade da pele, podem vir a ter uma vida quase normal. Em torno dos 07 (sete) anos a criança começa a aprender a se defender e se proteger, e a ocorrência de bolhas pode começar a diminuir.
A vida escolar pode ter pequenos transtornos no início, mas com o apoio dos pais e da escola, a criança vai adquirindo confiança e segurança para enfrentar um meio social diferente, que aos poucos vai se tornando normal para ela.
COMO É O TRATAMENTO DE EB
Atualmente não há drogas nem terapias que curam ou mesmo controlam a formação de bolhas de forma definitiva. Todos os tratamentos atuais objetivam a prevenção da formação de bolhas mais graves, de infecções ou deficiências nutricionais. As bolhas são drenadas, com material estéril para diminuir a dor e o inchaço e tratadas com cremes e pomadas para reduzir o risco de infecção.
O paciente requer tratamento constante através do uso de pomadas, curativos para os ferimentos, além de vitaminas e uma alimentação diferenciada, rica em proteínas e calorias, necessários para os portadores terem condições de sobreviver. A alimentação adequada é muito importante para evitar a desnutrição, a baixa resistência, a infecção e outras complicações. Por isto os pacientes devem ser acompanhados por um nutricionista.
Em alguns casos, os pacientes são acometidos por bolhas no esôfago e estas ao cicatrizarem causam estreitamento no órgão. O estreitamento pode ser corrigido com cirurgias, mas como acontece com as mãos, as cirurgias se repetem sempre que se fizerem necessárias.
Os pacientes de EB necessitam de um equipe de médicos de diversas especialidades, principalmente: pedriatria, dermatologia, oftalmologia, ortopedia, gastroenterologia e de outros profissionais de saúde: nutricionista, psicólogo, odontólogo, fisioterapeuta, enfermeiro, etc.
Pode ocorrer de pessoas leigas, curiosas ou “bem intencionadas” receitarem remédios ou tratamentos diversos, mas que não devem, sob hipótese alguma, serem aceitos.
CUIDADOS COM OS OLHOS CUIDADOS COM OS OLHOS
Os portadores de EB podem ter complicações oculares desde o nascimento. Quase sempre têm sensibilidade nos olhos, necessitando de óculos escuros para se proteger do sol. Deve-se evitar poeira, fumaça, ventiladores diretos sobre as pessoas, ar condicionado por longos períodos de tempo.
Em regiões de clima seco como o Centro Oeste do Brasil, os cuidados devem ser maiores, especialmente no período muito seco. Sempre que houver irritação nos olhos o oftalmologista deve ser consultado de imediato e os pacientes devem usar a medicação correta para evitar problemas mais sérios.
Fonte: APPEB – Associação de Parentes, Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa Congênita
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